Hugles-stovin-oireyhtymä on hyvin harvinainen ja vakava sairaus, joka aiheuttaa useita aneurysmeja keuhkovaltimossa ja useissa syvä laskimotromboosissa elämän aikana. Koska taudin ensimmäinen kuvaus maailmanlaajuisesti on diagnosoitu vuoteen 2013 mennessä alle 40 henkilöä.
Tauti voi tapahtua kolmessa eri vaiheessa, joissa ensimmäinen vaihe ilmenee tavallisesti tromboflebiitillä, toisella vaiheella keuhkojen aneurysmien kanssa ja kolmannella ja viimeisellä vaiheella on ominaista aneurysmun repeytyminen, joka voi aiheuttaa veren ja kuoleman yskimistä.
Reumatologi on sopivin lääkäri tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon ja vaikka sen syy ei ole vielä täysin tiedossa, sen uskotaan liittyvän systeemiseen vaskuliittiin.
oireet
Hugles-stovinin oireet ovat:
- Veren yskiminen;
- Vaikea hengitys;
- Hengenahdistus;
- päänsärky;
- Korkea kuume, jatkuva;
- Menetys noin 10% painosta ilman ilmeistä syytä;
- Papyrolema, joka on optiikkapillan laajentuminen, joka edustaa lisääntynyttä painetta aivoissa;
- Turvotus ja voimakas kipu vasikka;
- Kahden näköinen ja
- Kouristuksia.
Yleensä henkilö, jolla on Hugles-stovin-oireyhtymä, esittää oireita monien vuosien ajan ja syndrooma voi jopa sekoittaa Behcetin tautiin ja jotkut tutkijat uskovat, että tämä oireyhtymä on itse asiassa epätosi versio Behçetin taudista.
Tätä sairautta diagnosoidaan harvoin lapsuudessa ja sitä voidaan diagnosoida nuoruudessaan tai aikuisuuteen edellä mainittujen oireiden jälkeen ja veren, rinta röntgensäteilyn, magneettikuvauksen tai pään ja rintakehän laskennallisen tomografian tutkimiseksi. Doppler-ekokardiografia veren ja sydämen verenkierron tarkistamiseksi. Diagnoosikriteeriä ei ole, ja lääkäri epäilisi tämän oireyhtymän johtuen samankaltaisuudesta Bechçetin taudin kanssa, mutta ilman kaikkia sen ominaisuuksia.
Tämän oireyhtymän diagnosoimien ihmisten ikä vaihtelee 12 ja 48 vuoden välillä.
hoito
Hugles-stovin-oireyhtymän hoito ei ole kovin spesifinen, mutta lääkäri voi suositella kortikosteroidien kuten hydrokortisonin tai prednisonin käyttöä, antikoagulantteja, kuten enoksapariinia, pulssiterapiaa ja immunosuppressantteja, kuten Infliximabia tai Adalimumabia, jotka voivat vähentää riskiä ja myös aneurysmien seurauksia ja tromboosi, mikä parantaa elämänlaatua ja vähentää kuoleman riskiä.
komplikaatioita
Hugles-Stovin-oireyhtymä voi olla vaikea hoitaa ja sillä on suuri kuolleisuus, koska taudin syy ei ole tiedossa, ja siksi hoidot eivät välttämättä riitä ylläpitämään sairauden terveydelle. Koska maailmassa on vain vähän diagnosoituja tapauksia, lääkärit eivät yleensä tunne tätä tautia, mikä voi vaikeuttaa diagnosointia ja hoitoa.
Lisäksi antikoagulantteja tulee käyttää hyvin varovasti, koska joissakin tapauksissa ne voivat lisätä verenvuotoriskiä aneurysmun puhkeamisen jälkeen ja veren ekstravasaatio voi olla niin suuri, että se estää elämän säilymisen.
