Fenyyliketonurian hoito

Fenyyliketonurian hoito koostuu fenyylialaniinin vähäisestä ruokavaliosta, joka on aminohappo, joka kertyy fenyyliketonuriinihapon veressä ja aiheuttaa ongelmia, kuten henkistä hidastumista ja kouristuksia. Fenyyliketonuria ei ole parannuskeinoa eikä tätä tautia ole lääkkeitä, ja hoidon aikana on tarpeen seurata säännöllisesti fenyylialaniinipitoisuuksia veressä.

Fenyylialaniinin määrä, joka voi olla nautittava, vaihtelee taudin iän ja vakavuuden mukaan ja kyseisessä aminohapossa rikkaat elintarvikkeet ovat proteiinien lähteitä, kuten lihaa, kalaa, maitoja ja johdannaisia, munia, vehnää, soijapapuja ja papuja.

Ravitsemushoito fenyyliketonurialle

Fenyyliketonurian ravitsemuksellinen hoito koostuu siitä, että se poistuu ravinnelintarvikkeista, jotka sisältävät runsaasti fenyylialaniinia, joka on aminohappo, joka löytyy proteiinien ruuan lähteistä. Fenyyliketonurikiksi kielletyt elintarvikkeet ovat:

• Eläinten ruokaa: lihaa, maitoa ja johdannaisia, munia, kalaa, äyriäisiä ja lihatuotteita, kuten makkaraa, makkaraa, pekonia ja kinkkua.
• Kasvialkuperää olevat elintarvikkeet: vehnä, soijapavut ja johdannaiset, kahviherneet, pavut, herneet, linssi, pähkinät, maapähkinät, pähkinät, mantelit, hasselpähkinät, pistaasipähkinät, pinjansiemenet;
• Makeutusaineet aspartaamiin;
• Tuotteet, jotka ovat kiellettyjä elintarvikkeita, kuten kakkuja, keksejä ja leipää ainesosana.

Hedelmiä ja vihanneksia voidaan käyttää fenyyliketonurilla sekä sokereilla ja rasvoilla. Markkinoilla on myös mahdollista löytää useita yleisölle valmistettuja erikoistuotteita, kuten riisiä, pastaa ja keksejä, ja on olemassa useita reseptejä, joita voidaan käyttää vähän fenyylialaniinipitoisten elintarvikkeiden valmistamiseen. Katso lisää vinkkejä fenyyliketonurian ruokavaliosta ja runsaasti fenyyliliinipohjaisista elintarvikkeista.

Hoito aminohappotarjonnalla

Aminohappoliitoksia käytetään fenyyliketonurian hoitoon, koska näiden potilaiden heikko proteiinipitoisuus ei riitä antamaan tarvittavaa ravitsemuksellista kasvua ja kehitystä.

Käytettävä lisäravinne vaihtelee potilaan iän ja painon mukaan ja se tulee säilyttää koko eliniän ajan, koska proteiinipuutos voi aiheuttaa ongelmia, kuten viivästyneen kasvun, laihduttamisen, hiustenlähtöisyyden ja fenyylialaniinin.

Verikokeita taudin seurantaa varten

Fenyyliketonuriahoilla on oltava verikokeita usein veren fenyylialaniinipitoisuuksien tarkkailemiseksi ja ruokavalion säätämiseksi tulosten mukaan.

Ennen kuin vauva täyttää 1 vuoden ikä, testi on tehtävä viikoittain. Alle 2 - 6-vuotiaat lapset toistavat tutkimuksen 15 päivän välein ja 7 vuoden kuluttua tutkinnasta tehdään kerran kuukaudessa. Ruokavalion sallittu fenyylialaniinimäärä vaihtelee potilaan veren fenyylialaniinipitoisuuksien mukaan, ja sen tulisi aina olla pediatrian tai dietitian valvonnassa.

Hoito on otettava jokaisessa elämänvaiheessa

Fenyyliketonurian hoito vaihtelee iän ja elintarpeiden mukaan jokaisen elämänvaiheen mukaan:

• Vastasyntyneet: Imetys on rajoitettu, koska äidinmaito sisältää fenyylialaniinia ja ruokinnan täydentämiseksi on käytettävä lääketieteellisiä ohjeita noudattaen äidinmaidonvastikkeita ilman fenyylialaniinia.
• Kiinteän ruoan ja lapsuuden aloitus: Ruoat, joissa on vähän fenyylialaniinia, kuten hedelmiä, vihanneksia, rasvoja ja erikoisruokia ilman fenyylialaniinia , olisi suositeltavaa. Tässä vaiheessa on myös pidettävä erityistä maitoa, ja ravinnon on oltava lastenlääkäri tai ravitsemusterapeutti mukana niin, että terveelliseen lasten kehitykseen tarvittava ravintoaineiden määrä voidaan toimittaa;
• Adolescence: Adolescenssista fenyylalaniinin hyväksyttävät tasot veressä muuttuvat hieman suuremmiksi, mutta ruokahuolto on säilytettävä riittävän kasvun ylläpitämiseksi.
• Aikuiset: Keho sietää korkeamman tason fenyylialaniinia veressä, mutta tiukkaa ruokavaliota on ylläpidettävä ongelmien, kuten kouristuksia, pahoinvointia ja oksentelua estäessä.
• Raskaus: Raskaana olevien naisten on seurattava tarkasti fenyylialaniinipitoisuuksia veressä raskauden aikana, koska niiden liiallinen vaara on vauva, kuten sydämen epämuodostuma, henkinen hidastuminen ja mikrokefalia.

On tärkeää, että hoito alkaa, kun tauti diagnosoidaan, yleensä elämän ensimmäisinä päivinä jalka-testin kautta, sillä jos ravitsemuksellinen hoito täyttyy, vauva voi kehittyä terveellisesti.

Lue lisää elämästä fenyyliketonuriaa kohtaan:

• fenylketonuria
• Kuinka hoitaa vauva Phenylketonurian kanssa
• Fenylketonurian seuraukset